Боковой амиотрофический склероз: симптомы, причины и лечение заболевания БАС

В 1869 году Жан-Мартен Шарко впервые описал эту болезнь. Широкую известность заболевание приобрело после того, как в 1939 году знаменитый американский бейсболист Генри Лу Гериг получил диагноз «боковой амиотрофический склероз». В дальнейшем этот диагноз был поставлен таким выдающимся личностям, как композитор Дмитрий Шостакович и председатель КНР Мао Цзэдун. Однако самым известным человеком, страдающим БАС, стал британский физик Стивен Хокинг.
В данной статье мы расскажем, что такое боковой амиотрофический склероз (БАС), каковы симптомы, причины и методы лечения данной болезни, а также расскажем о EMS терапии и влиянии микротоков на организм при лечении бокового амиотрофического склероза.
План статьи:
- Боковой амиотрофический склероз – что это за болезнь?
- Причины заболевания БАС
- Основные формы БАС и течение болезни
- Симптомы бокового амиотрофического склероза
- Боковой амиотрофический склероз: диагностика заболевания
- Лечение бокового амиотрофического склероза
- Использование EMS-технологии для диагностики и лечения БАС

Боковой амиотрофический склероз – что это за болезнь?
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это неизлечимое, медленно прогрессирующее, дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое поражает верхние и нижние двигательные нейроны, что приводит к атрофии мышц и параличу. Заболевание также известно под названиями болезнь Лу Герига, болезнь Шарко или мотонейронная болезнь. В англоязычном сегменте – amyotrophic lateral sclerosis (ALS) или motor neurone disease (MND).
БАС характеризуется постепенным повреждением двигательных нейронов, что ведет к параличу (парезу) и атрофии мышц. Смерть обычно наступает из-за нарушений дыхательной мускулатуры и инфекций дыхательных путей. Важно отличать БАС от синдрома БАС, который связан с другими заболеваниями, такими как клещевой энцефалит.
В мире показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом оцениваются в пределах 0,86-2,5 на 100 тысяч человек в год, что делает его редким заболеванием.
По данным различных исследований, мужчины страдают мотонейронной болезнью в 1,5-3 раза чаще, чем женщины. Заболеванию особенно подвержены люди в возрасте от 40 до 60 лет. Приблизительно в 5-10% случаев болезнь имеет генетическую природу. Подавляющее большинство случаев (90-95%) не связаны с наследственностью и не могут быть точно объяснены внешними воздействиями, такими как болезни, травмы или плохая экология.

Причины заболевания БАС
По одной из версий, мотонейронная болезнь может быть связан с генетической наследственностью, когда определенные гены передаются от родителей. Подтвердить эту гипотезу пока не удается, так как в семейном анамнезе части пациентов данное заболевание отсутствует. Другая версия говорит о спорадической, ненаследственной природе болезни моторных нейронов.
Точные причины болезни БАС на данный момент установить не удалось. Специалисты смогли лишь выявить предрасполагающие факторы ее развития:
- механические травмы и шоковые состояния
- избыточные спортивные нагрузки, например, у профессиональных спортсменов
- постоянный контакт с сельскохозяйственными химикатами и тяжелыми металлами
- активное и пассивное курение сигарет
- употребление в пищу определенных грибов и растений: ложные сморчки, саго
Одним из факторов риска также считается служба в армии. Например, среди американских военнослужащих, участвовавших в активных боевых действиях в Ираке, заболеваемость БАС в 2,5 раза выше, чем среди общей популяции. Точно не установлено, что именно является причиной заболевания в данном случае – это могут быть инфекции, чрезмерные физические нагрузки, травмы или воздействие вредных веществ.
Подводя итог, можно утверждать, что причины возникновения БАС – это совокупное воздействие окружающей среды, образа жизни и генетических факторов. Модель «гены-время-среда» определяет это заболевание многоступенчатым процессом, в котором генетические мутации выступают лишь одним из нескольких шагов, ведущих к возникновению заболевания.

Основные формы БАС и течение болезни
В российской медицинской литературе боковой амиотрофический склероз классифицируется на формы в зависимости от места нахождения патологического процесса. К основным формам БАС относятся:
- Шейная
- Шейно-грудная
- Пояснично-крестцовая
- Высокая (нарушение центрального двигательного нейрона)
- Бульбарная (нарушаются нейроны, отвечающие за функции речи, глотания и жевания)
- Первично-генерализованная (сочетание бульбарных симптомов с признаками поражения центральных и периферических мотонейронов)
- В англоязычной литературе выделяют спинальную форму (соответствует шейно-грудной и пояснично-крестцовой) и бульбарную, а также форму с респираторным началом (соответствует шейной форме).
Получить бизнес-план по открытию EMS-студии с прибылью от 450 000 р. в месяц
Расчёт окупаемости и затрат
Цены на оборудование
Успешные кейсы партнёров

Согласно отечественной классификации, заболевание БАС проходит через следующие стадии:
- Продромальные симптомы (начало заболевания до появления специфических признаков)
- Первые локальные симптомы
- Развернутая стадия (генерализация симптомов)
- Финальная стадия
- Этап продленной жизни
Появление пятого этапа стало возможным благодаря использованию ИВЛ – аппаратов искусственной вентиляции легких. Они позволяют длительное время поддерживать жизнь пациентов, утративших способность к самостоятельному дыханию.
Ранние симптомы БАС (судороги, слабость в конечностях, онемение мышц, затруднение речи) схожи с признаками многих других заболеваний, что затрудняет диагностику бокового склероза до появления мышечной атрофии.
У большинства пациентов (до 75%) БАС начинается с поражения ног, вызывая неудобства при ходьбе, снижение гибкости в голеностопе и частые спотыкания. Поражения рук встречаются реже и проявляются затруднением выполнения повседневных задач, требующих работы пальцев и кисти.
Бульбарная форма характеризуется трудностями с речью: пациент говорит «в нос», гнусавит, не может контролировать громкость голоса, а позже у него возникают проблемы с глотанием.
Обычно от появления первых симптомов до смерти проходит 3-5 лет. Однако такие известные личности, как физик-теоретик Стивен Хокинг (1942—2018) и гитарист Джейсон Беккер (род. 1969), являются уникальными примерами пациентов с подтвержденным БАС, у которых состояние стабилизировалось.

Симптомы бокового амиотрофического склероза
Ранние признаки заболевания могут быть легко приняты за симптомы других патологий или даже за обычную усталость и эмоциональный стресс. Симптомы бокового амиотрофического склероза включают:
- Подергивания мышц (фасцикуляции)
Подергивания мышц являются одним из ранних симптомов бокового амиотрофического склероза. Первоначально они могут проявляться в отдельных мышцах, но со временем распространяются на группы мышц во всем теле.
- Мышечная слабость
При БАС снижается передача сигналов от мозга к мышцам, что приводит к атрофии мышц и уменьшению диапазона движений. Пациенты испытывают слабость, двигаются и говорят медленнее, их голос становится тише, а дыхание учащается.
- Судороги и мышечные спазмы
Нарушение передачи нервных импульсов при БАС вызывает напряжение мышц и болезненные судороги. Эти спазмы могут возникать внезапно и мешать сну.
- Проблемы с глотанием
Атрофия и спазмы мышц лица, гортани и ротовой полости затрудняют проглатывание пищи, что приводит к нарушению питания. Это приводит к снижению массы тела и истощению. Также, нарушения глотания и дыхания могут вызвать пневмонию из-за попадания пищи или жидкости в дыхательные пути.
- Избыточное слюноотделение
Ослабление мышц ротовой полости приводит к накоплению слюны, которую пациент не может проглотить. Слюна часто становится вязкой, что затрудняет ее удаление.
- Приступы кашля и удушья
Больной часто испытывает приступы кашля и удушья из-за накопления слюны или мокроты, которые он не может проглотить из-за слабости и спазмов мышц ротоглотки.
- Нарушение речи
Ослабление мышц лица и гортани делают речь невнятной, а затем пациент утрачивает способность говорить самостоятельно.
- Затрудненное дыхание
На поздних стадиях атрофируются дыхательные мышцы, и пациенты теряют возможность дышать самостоятельно. Для поддержания жизни используется искусственная вентиляция легких (ИВЛ).
- Эмоциональные нарушения
У некоторых пациентов возникают эпизоды беспричинного смеха или плача, что свидетельствует о повышенной эмоциональной нестабильности.
- Деменция
Деменция редко встречается при спонтанном БАС, но может наблюдаться у 10-15% пациентов с семейными случаями заболевания. Более половины пациентов с БАС страдают от апатии или депрессии.
Болезнь быстро прогрессирует, и смерть обычно наступает от дыхательного паралича в течение 3-5 лет после появления первых симптомов.

Боковой амиотрофический склероз: диагностика заболевания
Ранние стадии болезни имеют симптомы, схожие с разными заболеваниями. Диагностика БАС осуществляется с помощью исключения более распространенных болезней, таких как:
- хронические нейроинфекции
- мозжечковая атаксия
- опухоль головного мозга
- опухоль спинного мозга
- спинальная форма рассеянного склероза
- миастения
Международная федерация неврологии (World Federation of Neurology) разработала Эль-Эскориальские критерии для диагностики БАС. Для постановки диагноза необходимо наличие следующих признаков:
- Признаки поражения центрального мотонейрона, выявленные по клиническим данным
- Признаки поражения периферического мотонейрона, подтвержденные клиническими, электрофизиологическими и патоморфологическими данными
- Прогрессирующее распространение симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, выявляемое при наблюдении за пациентом
Для электрофизиологического обследования применяется электромиография, которая помогает исследовать нервную проводимость и выявлять признаки поражения периферического мотонейрона, такие как фибрилляционные потенциалы, фасцикуляционные потенциалы, положительные острые волны и другие.
Второстепенные методы диагностики БАС:
- МРТ головного и спинного мозга
- анализ ДНК для выявления характерных мутаций
- клинический и биохимический анализ крови (КФК, креатинин, общий белок, АЛС, АСТ, ЛДГ)
- исследование ликвора (анализ белка и клеточного состава)
- биопсия мышц или нервов
- серологические анализы (антитела к боррелиям, к ВИЧ)
- транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Лечение бокового амиотрофического склероза
В настоящее время нет методов, позволяющих полностью излечить болезнь Шарко, поэтому лечение направлено на две основные задачи: замедлить прогрессирование заболевания и облегчить отдельные симптомы.
Единственный препарат, замедляющий развитие болезни – Рилузол (Рилутек). Он доступен на рынке с 1995 года и действует путем ингибирования высвобождения глутамата, что снижает повреждение двигательных нейронов. Препарат продлевает жизнь пациентов примерно на месяц и откладывает необходимость в искусственной вентиляции легких.
Для облегчения отдельных симптомов врач невролог назначает больным следующие препараты:
- Для борьбы с болезненными мышечными судорогами используются препараты, расслабляющие мышцы (толперизон, баклофен) и противосудорожные средства (фенитоин, карбамазепин).
- Для уменьшения слюнотечения применяют медикаменты, замедляющие выработку слюны (гиосцин, атропин).
- Для корректировки бульбарных нарушений – декстрометорфан и хинидин.
- Для пациентов с ослабленной дыхательной мускулатурой и проблемами с отхаркиванием густой мокроты назначают препараты, разжижающие мокроту и стимулирующие ее отхаркивание (ацетилцистеин, терпингидрат).
5 вариантов быстрого роста в фитнесе, которые подойдут всем
Наши эксперты выяснили что помогает в 75% случаев ускорить процесс, минимизировать риски и невероятно быстро сбрасывать вес при необходимости.

-
Как EMS-оборудование применяется в профессиональном и любительском спорте
История и наглядные способы применения и результатов -
Как проходит EMS-тренировка
Чем отличается от классической, сколько необходимо времени? -
Влияние EMS-тренировок на мышечную силу и спортивные достижения
Научное исследование объясняющеая суть и основы -
Влияние EMS-технологии на нервную проводимость и архитектуру мышц
Что происходит с организмом при применении EMS-оборудования
Лечение мотонейронной болезни часто включает ряд немедикаментозных мероприятий:
- Поддержка дыхательной функции. Это ключевой элемент лечения БАС. В зависимости от степени дыхательной недостаточности могут использоваться кислородные ингаляции через назальные канюли или лицевые маски, а также неинвазивная вентиляция легких с помощью портативных аппаратов ИВЛ.
- Лечебная физкультура (ЛФК). Для поддержания мышечного тонуса пациенты должны регулярно выполнять физические упражнения – активные на ранних стадиях и пассивные на поздних, когда самостоятельные движения затруднены.
- Ортопедические устройства. Для предотвращения деформаций костей и контрактур суставов применяются ортезы, корсеты и шины, фиксирующие различные части тела.
- Питание. При нарушениях глотания из-за слабости мышц глотки и языка рекомендуется употребление полутвердых продуктов (каши, пюре) и прием пищи в вертикальном положении. В тяжелых случаях дисфагии может потребоваться эндоскопическая гастростомия.
- Коммуникация. Для пациентов с выраженной мышечной атрофией и дизартрией используются различные электронные или механические устройства, облегчающие общение с окружающими.

Использование EMS-технологии для диагностики и лечения БАС
В настоящее время проводятся постоянные клинические исследования с целью найти и разработать эффективные методы лечения БАС. Одним из новых и перспективных направлений является использование технологии EMS. Рассмотрим основные аспекты использования EMS в контексте БАС на основе последних исследований.
1. Диагностическая роль теста повторной стимуляции нервов (RNS)
Исследование: «Utility of repetitive nerve stimulation test for ALS diagnosis» .
Цель. Это исследование направлено на оценку диагностической роли теста повторной стимуляции нервов (RNS) в дифференциации БАС от цервикальной спондилотической амилоидной миопатии (CSA). В то время как оба заболевания могут проявляться схожими клиническими признаками, точное и своевременное различие между ними критически важно для правильного лечения.
Результаты. В исследовании было выявлено, что абнормальные ответные реакции на RNS наблюдаются у 32%, 51% и 75% пациентов с БАС при тестировании различных мышц, по сравнению с 3%, 0% и 20% пациентов с CSA соответственно. Эти данные указывают на то, что тест RNS может быть надежным инструментом для различения этих двух состояний.
Выводы. Тест RNS обладает высоким потенциалом для использования в клинической практике для дифференциации БАС и CSA, что может значительно улучшить диагностику и лечение пациентов.
2. Измерение функциональности нейромышечного синапса (NMJ)
Исследование: «Measuring Neuromuscular Junction Functionality» .
Цель. Исследование описывает методику измерения функциональности нейромышечного синапса (NMJ) с использованием комбинации мышечной и нервной стимуляции. Целью данного метода является выявление функциональных нарушений в NMJ, которые часто предшествуют клиническим симптомам БАС.
Результаты. Методика была протестирована на мышах модели SOD1<sup>G93A</sup> и показала, что у мышей с моделью БАС наблюдаются значительные повреждения NMJ. Эти результаты подтверждают, что методика может эффективно выявлять ранние признаки нейромышечных нарушений.
Выводы. Данная методика может стать важным инструментом для ранней диагностики БАС и мониторинга прогрессирования заболевания, что позволит своевременно вмешаться и улучшить качество жизни пациентов.
3. Модуляция частоты фасцикуляций с помощью сенсорной стимуляции
Исследование: «Sensory modulation of fasciculation discharge frequency» .
Цель. Исследование направлено на изучение воздействия сенсорной стимуляции на частоту фасцикуляций у пациентов с БАС. Фасцикуляции являются распространенным симптомом БАС и могут оказывать значительное влияние на качество жизни пациентов.
Результаты. В ходе экспериментов было обнаружено, что сенсорная стимуляция (например, электрическая стимуляция периферического нерва и вибрация) увеличивает частоту фасцикуляций у пациентов с БАС. Это указывает на возможность модулирования нервной активности с помощью сенсорных стимулов.
Выводы. Сенсорная стимуляция может рассматриваться как потенциальный метод для управления симптомами БАС, что требует дальнейшего изучения и клинических испытаний для подтверждения эффективности.
4. Разработка новой методики измерения функциональности NMJ в изотонических условиях
Исследование: «Development of a Novel Technique for the Measurement of Neuromuscular Junction Functionality in Isotonic Conditions» .
Цель. Данное исследование направлено на разработку новой методики измерения функциональности NMJ в изотонических условиях. Это позволяет более точно отражать физиологическую активность мышц. Традиционные методы оценки часто не учитывают динамические условия, характерные для естественного движения мышц.
Результаты. Новая методика была протестирована на мышах с моделью БАС, и результаты показали, что у этих мышей наблюдаются значительные повреждения NMJ, измеренные с использованием параметра Isotonic Neurotransmission Failure (INF). Это подтверждает эффективность нового метода в выявлении функциональных нарушений в динамических условиях.
Выводы. Новая методика измерения функциональности NMJ в изотонических условиях предлагает более точный подход к оценке нейромышечных нарушений. Она может быть полезна для исследования различных нейродегенеративных заболеваний, включая БАС.
Другие статьи и исследования в области применения EMS-технологии есть в «Базе знаний» на нашем сайте:
— «Как EMS-тренировки применяются в профессиональном и любительском спорте»
— «Влияние EMS-тренировок на нервную проводимость и архитектуру мышц»
— «Влияние EMS-тренировок на мышечную силу и спортивные достижения»
Использование электромиостимуляции (EMS) и связанных методов демонстрирует значительный потенциал в диагностике, мониторинге и, возможно, лечении бокового амиотрофического склероза. Эти методы помогают выявлять функциональные нарушения на ранних стадиях, отслеживать прогрессирование заболевания и модулировать нервную активность для управления симптомами. Дальнейшие исследования и клинические испытания необходимы для оптимизации этих методик и подтверждения их эффективности в клинической практике.
Комментарии