fbpx

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, причины и лечение заболевания БАС

Отдел Исследований NobleRise 29 мая 2024
0
Image by Freepik

В 1869 году Жан-Мартен Шарко впервые описал эту болезнь. Широкую известность заболевание приобрело после того, как в 1939 году знаменитый американский бейсболист Генри Лу Гериг получил диагноз «боковой амиотрофический склероз». В дальнейшем этот диагноз был поставлен таким выдающимся личностям, как композитор Дмитрий Шостакович и председатель КНР Мао Цзэдун. Однако самым известным человеком, страдающим БАС, стал британский физик Стивен Хокинг.

В данной статье мы расскажем, что такое боковой амиотрофический склероз (БАС), каковы симптомы, причины и методы лечения данной болезни, а также расскажем о EMS терапии и влиянии микротоков на организм при лечении бокового амиотрофического склероза.

План статьи:

  1. Боковой амиотрофический склероз – что это за болезнь?
  2. Причины заболевания БАС
  3. Основные формы БАС и течение болезни
  4. Симптомы бокового амиотрофического склероза
  5. Диагностика заболевания БАС
  6. Лечение бокового амиотрофического склероза
  7. Использование EMS-технологии для диагностики и лечения БАС

 

Боковой амиотрофический склероз
Image by brgfx on Freepik

Боковой амиотрофический склероз  – что это за болезнь?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это неизлечимое, медленно прогрессирующее, дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое поражает верхние и нижние двигательные нейроны, что приводит к атрофии мышц и параличу. Заболевание также известно под названиями болезнь Лу Герига, болезнь Шарко или мотонейронная болезнь. В англоязычном сегменте – amyotrophic lateral sclerosis (ALS) или motor neurone disease (MND).

БАС характеризуется постепенным повреждением двигательных нейронов, что ведет к параличу (парезу) и атрофии мышц. Смерть обычно наступает из-за нарушений дыхательной мускулатуры и инфекций дыхательных путей. Важно отличать БАС от синдрома БАС, который связан с другими заболеваниями, такими как клещевой энцефалит.

В мире показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом оцениваются в пределах 0,86-2,5 на 100 тысяч человек в год, что делает БАС редким заболеванием.

По данным различных исследований, мужчины страдают мотонейронной болезнью в 1,5-3 раза чаще, чем женщины. Заболеванию особенно подвержены люди в возрасте от 40 до 60 лет. Приблизительно в 5-10% случаев болезнь имеет генетическую природу. Подавляющее большинство случаев (90-95%) не связаны с наследственностью и не могут быть точно объяснены внешними воздействиями, такими как болезни, травмы или плохая экология.

 

Причины заболевания БАС
Image by kjpargeter on Freepik

Причины заболевания БАС

По одной из версий, боковой амиотрофический склероз может быть связан с генетической наследственностью, когда определенные гены передаются от родителей.  Подтвердить эту гипотезу пока не удается, так как в семейном анамнезе части пациентов данное заболевание отсутствует. Другая версия говорит о спорадической, ненаследственной природе болезни моторных нейронов.

Точные причины болезни БАС на данный момент установить не удалось. Исследования помогли лишь выявить  предрасполагающие факторы ее развития:

Одним из факторов риска также считается служба в армии. Например, среди американских военнослужащих, участвовавших в активных боевых действиях в Ираке, заболеваемость БАС в 2,5 раза выше, чем среди общей популяции. Точно не установлено, что именно является причиной заболевания в данном случае – это могут быть инфекции, чрезмерные физические нагрузки, травмы или воздействие вредных веществ.

Подводя итог, можно утверждать, что причины возникновения БАС – это совокупное воздействие окружающей среды, образа жизни и генетических факторов. Модель «гены-время-среда» определяет БАС многоступенчатым процессом, в котором генетические мутации выступают лишь одним из нескольких шагов, ведущих к возникновению заболевания.

 

Основные формы БАС и течение болезни
Image by Freepik

Основные формы БАС и течение болезни

В российской медицинской литературе боковой амиотрофический склероз классифицируется на формы в зависимости от места нахождения патологического процесса. К основным формам БАС относятся:

  • Шейная
  • Шейно-грудная
  • Пояснично-крестцовая
  • Высокая (нарушение центрального двигательного нейрона)
  • Бульбарная (нарушаются нейроны, отвечающие за функции речи, глотания и жевания)
  • Первично-генерализованная (сочетание бульбарных симптомов с признаками поражения центральных и периферических мотонейронов)
  • В англоязычной литературе выделяют спинальную форму БАС (соответствует шейно-грудной и пояснично-крестцовой) и бульбарную, а также форму с респираторным началом (соответствует шейной форме).

Согласно отечественной классификации, заболевание БАС проходит через следующие стадии:

  1. Продромальные симптомы (начало заболевания до появления специфических признаков)
  2. Первые локальные симптомы
  3. Развернутая стадия (генерализация симптомов)
  4. Финальная стадия
  5. Этап продленной жизни

Появление пятого этапа стало возможным благодаря использованию ИВЛ – аппаратов искусственной вентиляции легких. Они позволяют длительное время поддерживать жизнь пациентов, утративших способность к самостоятельному дыханию.

Ранние симптомы БАС (судороги, слабость в конечностях, онемение мышц, затруднение речи) схожи с признаками многих других заболеваний, что затрудняет диагностику бокового склероза до появления мышечной атрофии.

У большинства пациентов (до 75%) БАС начинается с поражения ног, вызывая неудобства при ходьбе, снижение гибкости в голеностопе и частые спотыкания. Поражения рук встречаются реже и проявляются затруднением выполнения повседневных задач, требующих работы пальцев и кисти.

Бульбарная форма бокового склероза характеризуется трудностями с речью: пациент говорит «в нос», гнусавит, не может контролировать громкость голоса, а позже у него возникают проблемы с глотанием.

Обычно от появления первых симптомов БАС до смерти проходит 3-5 лет. Однако такие известные личности, как физик-теоретик Стивен Хокинг (1942—2018) и гитарист Джейсон Беккер (род. 1969), являются уникальными примерами пациентов с подтвержденным БАС, у которых состояние стабилизировалось.

 

Симптомы бокового амиотрофического склероза
Image by Freepik

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Ранние признаки заболевания могут быть легко приняты за симптомы других патологий или даже за обычную усталость и эмоциональный стресс. Симптомы бокового амиотрофического склероза включают:

  • Подергивания мышц (фасцикуляции)

Подергивания мышц являются одним из ранних симптомов бокового амиотрофического склероза (БАС). Первоначально они могут проявляться в отдельных мышцах, но со временем распространяются на группы мышц во всем теле.

  • Мышечная слабость

При БАС снижается передача сигналов от мозга к мышцам, что приводит к атрофии мышц и уменьшению диапазона движений. Пациенты испытывают слабость, двигаются и говорят медленнее, их голос становится тише, а дыхание учащается.

  • Судороги и мышечные спазмы

Нарушение передачи нервных импульсов при БАС вызывает напряжение мышц и болезненные судороги. Эти спазмы могут возникать внезапно и мешать сну.

  • Проблемы с глотанием

Атрофия и спазмы мышц лица, гортани и ротовой полости затрудняют проглатывание пищи, что приводит к нарушению питания. Это приводит к снижению массы тела и истощению. Также, нарушения глотания и дыхания могут вызвать пневмонию из-за попадания пищи или жидкости в дыхательные пути.

  • Избыточное слюноотделение

Ослабление мышц ротовой полости приводит к накоплению слюны, которую пациент не может проглотить. Слюна часто становится вязкой, что затрудняет ее удаление.

  • Приступы кашля и удушья

Пациенты с БАС часто испытывают приступы кашля и удушья из-за накопления слюны или мокроты, которые они не могут проглотить из-за слабости и спазмов мышц ротоглотки.

  • Нарушение речи

Ослабление мышц лица и гортани делают речь невнятной, а затем пациент утрачивает способность говорить самостоятельно.

  • Затрудненное дыхание

На поздних стадиях БАС атрофируются дыхательные мышцы, и пациенты теряют возможность дышать самостоятельно. Для поддержания жизни используется искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

  • Эмоциональные нарушения

У некоторых пациентов с БАС возникают эпизоды беспричинного смеха или плача, что свидетельствует о повышенной эмоциональной нестабильности.

  • Деменция

Деменция редко встречается при спонтанном БАС, но может наблюдаться у 10-15% пациентов с семейными случаями заболевания. Более половины пациентов с БАС страдают от апатии или депрессии.

Болезнь быстро прогрессирует, и смерть обычно наступает от дыхательного паралича в течение 3-5 лет после появления первых симптомов.

 

Диагностика заболевания БАС
Image by Freepik

Диагностика заболевания БАС

Ранние стадии БАС имеют симптомы, схожие с разными заболеваниями. Диагностика БАС осуществляется с помощью исключения более распространенных болезней, таких как:

  • хронические нейроинфекции
  • мозжечковая атаксия
  • опухоль головного мозга
  • опухоль спинного мозга
  • спинальная форма рассеянного склероза
  • миастения

Международная федерация неврологии (World Federation of Neurology) разработала Эль-Эскориальские критерии для диагностики БАС. Для постановки диагноза необходимо наличие следующих признаков:

  • Признаки поражения центрального мотонейрона, выявленные по клиническим данным
  • Признаки поражения периферического мотонейрона, подтвержденные клиническими, электрофизиологическими и патоморфологическими данными
  • Прогрессирующее распространение симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, выявляемое при наблюдении за пациентом

Для электрофизиологического обследования применяется электромиография, которая помогает исследовать нервную проводимость и выявлять признаки поражения периферического мотонейрона, такие как фибрилляционные потенциалы, фасцикуляционные потенциалы, положительные острые волны и другие.

Второстепенные методы диагностики БАС:

  • МРТ головного и спинного мозга
  • анализ ДНК для выявления характерных мутаций
  • клинический и биохимический анализ крови (КФК, креатинин, общий белок, АЛС, АСТ, ЛДГ)
  • исследование ликвора (анализ белка и клеточного состава)
  • биопсия мышц или нервов
  • серологические анализы (антитела к боррелиям, к ВИЧ)
  • транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

 

Лечение бокового амиотрофического склероза
Image by Freepik

Лечение бокового амиотрофического склероза

В настоящее время нет методов, позволяющих полностью излечить боковой амиотрофический склероз, поэтому лечение направлено на две основные задачи: замедлить прогрессирование заболевания и облегчить отдельные симптомы.

Единственный препарат, замедляющий развитие БАС – Рилузол (Рилутек). Он доступен на рынке с 1995 года и действует путем ингибирования высвобождения глутамата, что снижает повреждение двигательных нейронов. Препарат продлевает жизнь пациентов примерно на месяц и откладывает необходимость в искусственной вентиляции легких.

Для облегчения отдельных симптомов пациентам с БАС назначаются следующие препараты:

  • Для борьбы с болезненными мышечными судорогами используются препараты, расслабляющие мышцы (толперизон, баклофен) и противосудорожные средства (фенитоин, карбамазепин).
  • Для уменьшения слюнотечения применяют медикаменты, замедляющие выработку слюны (гиосцин, атропин).
  • Для корректировки бульбарных нарушений – декстрометорфан и хинидин.
  • Для пациентов с ослабленной дыхательной мускулатурой и проблемами с отхаркиванием густой мокроты назначают препараты, разжижающие мокроту и стимулирующие ее отхаркивание (ацетилцистеин, терпингидрат).

Лечение бокового амиотрофического склероза часто включает ряд немедикаментозных мероприятий:

  • Поддержка дыхательной функции. Это ключевой элемент лечения БАС. В зависимости от степени дыхательной недостаточности могут использоваться кислородные ингаляции через назальные канюли или лицевые маски, а также неинвазивная вентиляция легких с помощью портативных аппаратов ИВЛ.
  • Лечебная физкультура (ЛФК). Для поддержания мышечного тонуса пациенты должны регулярно выполнять физические упражнения – активные на ранних стадиях и пассивные на поздних, когда самостоятельные движения затруднены.
  • Ортопедические устройства. Для предотвращения деформаций костей и контрактур суставов применяются ортезы, корсеты и шины, фиксирующие различные части тела.
  • Питание. При нарушениях глотания из-за слабости мышц глотки и языка рекомендуется употребление полутвердых продуктов (каши, пюре) и прием пищи в вертикальном положении. В тяжелых случаях дисфагии может потребоваться эндоскопическая гастростомия.
  • Коммуникация. Для пациентов с выраженной мышечной атрофией и дизартрией используются различные электронные или механические устройства, облегчающие общение с окружающими.

 

Использование EMS-технологии для диагностики и лечения БАС
Image by Freepik

Использование EMS-технологии для диагностики и лечения БАС

В настоящее время проводятся постоянные клинические исследования с целью найти и разработать эффективные методы лечения БАС. Одним из новых и перспективных направлений является использование технологии EMS. Рассмотрим основные аспекты использования EMS в контексте БАС на основе последних исследований.

1. Диагностическая роль теста повторной стимуляции нервов (RNS)

Исследование: «Utility of repetitive nerve stimulation test for ALS diagnosis» .

Цель. Это исследование направлено на оценку диагностической роли теста повторной стимуляции нервов (RNS) в дифференциации БАС от цервикальной спондилотической амилоидной миопатии (CSA). В то время как оба заболевания могут проявляться схожими клиническими признаками, точное и своевременное различие между ними критически важно для правильного лечения.

Результаты. В исследовании было выявлено, что абнормальные ответные реакции на RNS наблюдаются у 32%, 51% и 75% пациентов с БАС при тестировании различных мышц, по сравнению с 3%, 0% и 20% пациентов с CSA соответственно. Эти данные указывают на то, что тест RNS может быть надежным инструментом для различения этих двух состояний.

Выводы. Тест RNS обладает высоким потенциалом для использования в клинической практике для дифференциации БАС и CSA, что может значительно улучшить диагностику и лечение пациентов.

2. Измерение функциональности нейромышечного синапса (NMJ)

Исследование: «Measuring Neuromuscular Junction Functionality» .

Цель. Исследование описывает методику измерения функциональности нейромышечного синапса (NMJ) с использованием комбинации мышечной и нервной стимуляции. Целью данного метода является выявление функциональных нарушений в NMJ, которые часто предшествуют клиническим симптомам БАС.

Результаты. Методика была протестирована на мышах модели SOD1<sup>G93A</sup> и показала, что у мышей с моделью БАС наблюдаются значительные повреждения NMJ. Эти результаты подтверждают, что методика может эффективно выявлять ранние признаки нейромышечных нарушений.

Выводы. Данная методика может стать важным инструментом для ранней диагностики БАС и мониторинга прогрессирования заболевания, что позволит своевременно вмешаться и улучшить качество жизни пациентов.

3. Модуляция частоты фасцикуляций с помощью сенсорной стимуляции

Исследование: «Sensory modulation of fasciculation discharge frequency» .

Цель. Исследование направлено на изучение воздействия сенсорной стимуляции на частоту фасцикуляций у пациентов с БАС. Фасцикуляции являются распространенным симптомом БАС и могут оказывать значительное влияние на качество жизни пациентов.

Результаты. В ходе экспериментов было обнаружено, что сенсорная стимуляция (например, электрическая стимуляция периферического нерва и вибрация) увеличивает частоту фасцикуляций у пациентов с БАС. Это указывает на возможность модулирования нервной активности с помощью сенсорных стимулов.

Выводы. Сенсорная стимуляция может рассматриваться как потенциальный метод для управления симптомами БАС, что требует дальнейшего изучения и клинических испытаний для подтверждения эффективности.

4. Разработка новой методики измерения функциональности NMJ в изотонических условиях

Исследование: «Development of a Novel Technique for the Measurement of Neuromuscular Junction Functionality in Isotonic Conditions» .

Цель. Данное исследование направлено на разработку новой методики измерения функциональности NMJ в изотонических условиях. Это позволяет более точно отражать физиологическую активность мышц. Традиционные методы оценки часто не учитывают динамические условия, характерные для естественного движения мышц.

Результаты. Новая методика была протестирована на мышах с моделью БАС, и результаты показали, что у этих мышей наблюдаются значительные повреждения NMJ, измеренные с использованием параметра Isotonic Neurotransmission Failure (INF). Это подтверждает эффективность нового метода в выявлении функциональных нарушений в динамических условиях.

Выводы. Новая методика измерения функциональности NMJ в изотонических условиях предлагает более точный подход к оценке нейромышечных нарушений. Она может быть полезна для исследования различных нейродегенеративных заболеваний, включая БАС.

Другие статьи и исследования в области применения EMS-технологии есть в «Базе знаний» на нашем сайте:

«Как EMS-тренировки применяются в профессиональном и любительском спорте»

«Влияние EMS-тренировок на нервную проводимость и архитектуру мышц»

«Влияние EMS-тренировок на мышечную силу и спортивные достижения»

Использование электромиостимуляции (EMS) и связанных методов демонстрирует значительный потенциал в диагностике, мониторинге и, возможно, лечении бокового амиотрофического склероза (БАС). Эти методы помогают выявлять функциональные нарушения на ранних стадиях, отслеживать прогрессирование заболевания и модулировать нервную активность для управления симптомами. Дальнейшие исследования и клинические испытания необходимы для оптимизации этих методик и подтверждения их эффективности в клинической практике.

Автор статьи Отдел Исследований NobleRise

Следите за нашими
публикациями

    Комментарии

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Присоединяйтесь к нам
    в социальных сетях

    Всё самое интересное и актуальное о
    NobleRise и EMS-технологиях в наших
    аккаунтах в популярных социальных
    сетях!

    ПОДПИШИТЕСЬ

    Получить предложение


      Отправить заявку

        Политика конфиденциальности

        Настоящая Политика конфиденциальности персональных данных (далее – Политика конфиденциальности) действует в отношении всей информации сайта, расположенного на доменном имени ,

        1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
        1.1. Использование Пользователем сайта означает согласие с настоящей Политикой конфиденциальности и условиями обработки персональных данных Пользователя.
        1.2. В случае несогласия с условиями Политики конфиденциальности Пользователь должен прекратить использование сайта.
        1.3. Настоящая Политика конфиденциальности применяется только к этому сайту. Администрация сайта не контролирует и не несет ответственность за сайты третьих лиц, на которые Пользователь может перейти по ссылкам, доступным на сайте.
        1.4. Администрация сайта не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых Пользователем сайта.

        1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ 2 ЧАСТЬ
        1.1. Использование Пользователем сайта означает согласие с настоящей Политикой конфиденциальности и условиями обработки персональных данных Пользователя.
        1.2. В случае несогласия с условиями Политики конфиденциальности Пользователь должен прекратить использование сайта.
        1.3. Настоящая Политика конфиденциальности применяется только к этому сайту. Администрация сайта не контролирует и не несет ответственность за сайты третьих лиц, на которые Пользователь может перейти по ссылкам, доступным на сайте.
        1.4. Администрация сайта не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых Пользователем сайта.