Рассеянный склероз: что это за болезнь? Симптомы, стадии, формы, рекомендации по лечению и диагностике заболевания множественный склероз

По оценкам, около 3 миллионов человек по всему миру живут с рассеянным склерозом. Для сравнения – в 2013 году таких пациентов было около 2,3 миллионов. Хотя большинство пациентов с этим диагнозом взрослые, примерно 30 000 из них моложе 18 лет.
Несмотря на все усилия медицины, пока невозможно полностью излечить это заболевание.
В данной статье мы расскажем, что такое рассеянный склероз, каковы его причины, симптомы, стадии и формы, методы лечения и диагностики заболевания.

План статьи:

1. Рассеянный склероз – что это за болезнь?
2. Признаки и симптомы рассеянного склероза
3. Течение заболевания и стадии множественного склероза
4. Типы и формы рассеянного склероза
5. Диагностика и причины болезни
6. Как лечить рассеянный склероз?
7. Экспериментальная терапия и инновационные методы лечения
8. Использование EMS-технологий при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз – что это за болезнь?

Рассеянный склероз (Multiple Sclerosis, MS, РС, множественный склероз) – это хроническое, прогрессирующее аутоиммунное заболевание, которое поражает центральную нервную систему, включая зрительные нервы, спинной и головной мозг. Это заболевание приводит к повреждению миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна, что вызывает нарушение передачи нервных импульсов и различные неврологические симптомы. Впервые рассеянный склероз был описан в 1868 году французским неврологом Жан-Мартеном Шарко, который выделил основные клинические признаки болезни и заложил основу для её дальнейшего изучения.

Миелиновая оболочка, которая окружает нервные волокна, обеспечивает быструю и точную передачу нервных импульсов. Когда эта оболочка повреждается при рассеянном склерозе, нарушается передача сигналов по нервам. Это может приводить к сбоям в работе различных функций организма, которые контролируются центральной нервной системой, таких как речь, зрение, мышечный тонус, когнитивные способности, а также процессы дефекации и мочеиспускания.

Очаги воспаления при рассеянном склерозе могут появляться в различных участках нервной системы, что объясняет название заболевания. Они «рассеяны» в пространстве, и симптомы, вызванные этими очагами, могут проявляться с перерывами, с разной продолжительностью, что делает их «рассеянными» во времени. Именно поэтому заболевание и получило название «рассеянный склероз».

Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), рассеянному склерозу присвоен код G35.

Исследования показывают, что рассеянный склероз чаще всего развивается у людей в возрасте около 30 лет, но может проявляться и в детском возрасте. Первично-прогрессирующая форма этого заболевания обычно встречается у людей около 50 лет. Как и многие другие аутоиммунные заболевания, множественный склероз чаще поражает женщин. Симптомы у них, как правило, начинаются на 1–2 года раньше, чем у мужчин. Однако у мужчин чаще развивается неблагоприятная прогрессирующая форма болезни. После 50 лет вероятность заболевания у мужчин и женщин примерно одинакова. У детей рассеянный склероз в три раза чаще диагностируется у девочек.

Распространение рассеянного склероза (РС) тесно связано с географической широтой, что привело к выделению трех зон с различным уровнем заболеваемости:

1. Зона высокого риска – здесь регистрируется 30 и более случаев на 100 000 человек. В эту зону входят регионы, расположенные севернее 30-й параллели на всех континентах.
2. Зона среднего риска – заболеваемость составляет от 5 до 29 случаев на 100 000 человек.
3. Зона низкого риска – в этих регионах заболеваемость составляет менее 5 случаев на 100 000 человек.

Рассеянный склероз чаще встречается среди людей европеоидной расы, и это распространение может быть связано с сочетанием генетических факторов и влияния окружающей среды.

Продолжительность жизни пациентов с рассеянным склерозом может варьироваться в зависимости от тяжести заболевания, эффективности лечения и наличия сопутствующих заболеваний. При правильной терапии и уходе пациенты могут доживать до 60 лет и более. Однако в некоторых случаях заболевание может привести к летальному исходу из-за следующих причин:

• Инфекционные осложнения. Часто связаны с недостаточным уходом.
• Нарушения работы сердца. Могут возникать из-за осложнений, связанных с прогрессированием РС.
• Недостаток питания. Возможен, если пациент не получает адекватного ухода и не может самостоятельно питаться.
• Судороги. Во время приступов может нарушиться дыхание, что способно привести к летальному исходу.
• Отек мозга. Может возникнуть во время обострения или судорог, приводя к потере сознания и остановке дыхания или сердца.
• Травмы. Риск повышается из-за головокружений, потери сознания или психических расстройств, что может привести к фатальным последствиям при падении или ударах.

Профессор Алан Томпсон из Университетского колледжа Лондона подчеркивает, что сочетание генетических факторов и воздействия окружающей среды играет ключевую роль в развитии заболевания. Он также отмечает, что исследовательские усилия направлены на изучение того, как эти факторы взаимодействуют между собой и каким образом можно вмешиваться на самых ранних стадиях заболевания​.

Признаки и симптомы рассеянного склероза

Новые исследования показывают, что когнитивные изменения, такие как снижение памяти и внимания, могут быть первыми признаками рассеянного склероза, проявляющимися задолго до классических симптомов, таких как потеря зрения или слабость в конечностях. Эти когнитивные тесты становятся всё более важными для ранней диагностики заболевания и могут помочь в определении наиболее эффективных стратегий лечения на ранних стадиях.

Симптомы рассеянного склероза могут значительно варьироваться в зависимости от того, какие нейроны поражены болезнью. Вот основные зоны поражения и связанные с ними симптомы:

Течение заболевания и стадии множественного склероза

Большинство форм рассеянного склероза (РС) характеризуются чередующимися стадиями ремиссий и обострений.

• Обострение. Это состояние, при котором появляются новые неврологические симптомы или усиливаются уже существующие. Для диагностики обострения эти изменения должны сохраняться как минимум 24 часа. Если новые или усиленные симптомы продолжаются от 24 часов до 30 дней, это считается одним эпизодом обострения. Если же между эпизодами прошло не менее месяца, и в это время состояние пациента было стабильным или улучшилось, эти эпизоды считаются разными.
• Клиническая ремиссия. Наступает, когда в течение 30 дней и более не наблюдаются новые обострения, прогрессирование или ухудшение симптомов.

Типичные варианты течения рассеянного склероза

1. Ремиттирующее течение: Наиболее распространенный тип на ранних стадиях заболевания. Характеризуется чередующимися периодами обострений и ремиссий, при которых симптомы могут полностью или частично исчезать. В периоды ремиссий симптомы не ухудшаются. Однако у многих пациентов со временем это течение может перейти во вторично-прогрессирующее.
2. Первично-прогрессирующее течение: Характеризуется постепенным ухудшением симптомов с самого начала заболевания, которое продолжается как минимум год без явных периодов улучшения.
3. Вторично-прогрессирующее течение: После начального ремиттирующего течения заболевание переходит в фазу постоянного прогрессирования симптомов, которое длится не менее шести месяцев. Это ухудшение может сопровождаться обострениями или происходить без них.

Функциональные стадии рассеянного склероза

• Подтвержденное прогрессирование инвалидизации: Характеризуется постоянным ухудшением неврологических нарушений вне периодов обострений, не связанным с предыдущими эпизодами обострения.
• Подтвержденное усиление инвалидизации: Отмечается постоянное ухудшение неврологических функций после завершения обострения.
• Подтвержденное уменьшение инвалидизации: Проявляется стойким улучшением неврологических функций по сравнению с исходным состоянием пациента.

Эти стадии и формы течения РС помогают врачам лучше понимать прогрессирование болезни у каждого конкретного пациента и выбирать наиболее эффективные стратегии лечения.

Типы и формы рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) классифицируется по уровню активности заболевания и наличию новых очагов на МРТ. Выделяют следующие основные формы:

1. Активный рассеянный склероз – характеризуется наличием обострений или признаков активности на МРТ.
2. Неактивный рассеянный склероз – обострения отсутствуют, и по данным МРТ не выявляются признаки активности.
3. Рассеянный склероз с прогрессированием – наблюдается появление новых очагов поражения на МРТ.
4. Рассеянный склероз без прогрессирования – новые очаги поражения не выявлены.

Отдельные синдромы

• Клинически изолированный синдром. Симптомы, схожие с РС, присутствуют, но на МРТ не обнаруживаются характерные изменения. В таких случаях рекомендуется повторное МРТ через 3–4 месяца для подтверждения диагноза.
• Радиологически изолированный синдром. На МРТ выявляются очаги поражения миелина, но типичные симптомы РС могут отсутствовать или быть неспецифичными.

Особые формы рассеянного склероза

• Злокачественный рассеянный склероз (болезнь Марбурга). Крайне редкая и тяжелая форма, при которой болезнь прогрессирует очень быстро, приводя к инвалидизации или летальному исходу в течение нескольких месяцев. Этот тип составляет менее 5% всех случаев.
• Быстропрогрессирующий рассеянный склероз. Развивается у пациентов, не получающих необходимого лечения. В течение года может произойти несколько обострений, что приводит к значительной инвалидизации.
• Псевдотуморозная форма. Характеризуется крупными очагами поражения в мозге, которые могут напоминать опухоль из-за сопровождающего их отека.
• Высокоактивный рассеянный склероз (ВАРС). Симптомы продолжают прогрессировать несмотря на лечение, и на МРТ появляются новые очаги. В таких случаях могут быть назначены более мощные препараты.

Сопутствующие заболевания, ранее считавшиеся разновидностями РС

• Концентрический склероз Бало. Редкий синдром, при котором в белом веществе мозга формируются концентрические зоны повреждения миелина, по соседству со здоровыми участками.
• Болезнь Шильдера (лейкоэнцефалит Шильдера). Характеризуется массивным разрушением белого вещества мозга, что приводит к серьезным неврологическим нарушениям.
• Оптикомиелит Девика. Первоначально считался вариантом множественного склероза, но позже был выделен в самостоятельное заболевание, вызванное другими причинами.

Рассеянный склероз: диагностика и причины болезни

Рассеянный склероз (РС) — это сложное заболевание, причины которого до конца не изучены. Считается, что РС развивается под воздействием сочетания трех ключевых факторов: нарушений иммунной системы, генетической предрасположенности и влияния окружающей среды.

Аутоиммунное воспаление

На сегодняшний день нет единого мнения о том, как именно возникает аутоиммунная реакция, приводящая к воспалению в центральной нервной системе (ЦНС). Существуют две основные гипотезы:

1. «Снаружи внутрь». Согласно этой гипотезе, активация CD4+ Т-клеток происходит за пределами нервной системы. Эти клетки проникают через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), который обычно защищает мозг от вредных веществ и патогенов, и начинают атаковать нейроны, что приводит к воспалению.
2. «Изнутри наружу». Эта гипотеза предполагает, что первичные аномалии возникают в самой ЦНС, что приводит к повреждению и воспалению нейронов.

Генетическая предрасположенность

Исследования показывают, что РС чаще развивается у людей с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Риск развития РС у человека, чьи родственники страдали этим заболеванием, может достигать до 75%. Исследования генетической предрасположенности выявили более 200 генетических вариантов, которые могут быть связаны с риском развития РС. Эти открытия помогают не только лучше понять природу заболевания, но и разрабатывать новые генетически направленные методы лечения, которые могут оказаться более эффективными и безопасными​.

Влияние окружающей среды

Генетическая предрасположенность может активизироваться под воздействием различных факторов окружающей среды, таких как:

• Вирусные инфекции: Особенно те, которые вызваны ретровирусами и вирусом Эпштейна-Барр.
• Дефицит витамина D: Связан с повышенным риском развития РС.
• Курение: Начатое в раннем возрасте значительно повышает риск заболевания.
• Изменение микробиома кишечника: Нарушение баланса микробиоты может повлиять на иммунный ответ и способствовать развитию РС.

Диагностика рассеянного склероза

Диагноз РС устанавливается после исключения других возможных причин многоочаговых поражений мозга. Диагностический процесс включает несколько этапов:

1. Тщательный неврологический осмотр: Врач анализирует симптомы, историю болезни пациента и проверяет функции нервной системы, включая рефлексы, координацию движений и зрение.
2. МРТ головного и шейного отделов позвоночника с контрастированием: Это исследование позволяет выявить характерные для РС поражения в головном и спинном мозге.
3. Лабораторные исследования: Проводятся для исключения других заболеваний, которые могут вызывать схожие симптомы.

Диагноз РС часто не ставится сразу, и пациенты могут находиться под наблюдением врача в течение нескольких месяцев или даже лет, проходя регулярные обследования.

Методы диагностики

• Оценка жалоб и симптомов: Включает неврологический осмотр и офтальмологическое обследование.
• Лабораторные анализы: Включают клинический и биохимический анализы крови, исследование уровня гормонов и антител, а также пункцию спинного мозга для выявления специфических изменений в спинномозговой жидкости.
• МРТ: Является основным методом диагностики, который помогает выявить бляшки демиелинизации. МРТ проводится с контрастированием на аппаратах высокой мощности (1.5 Т и выше).
• Вызванные потенциалы: Этот метод оценивает скорость и точность реакции ЦНС на стимулы, что помогает подтвердить наличие повреждений нервных путей.
• Комплексный подход. Для точного диагноза РС требуется комплексный подход, включающий оценку клинической картины, результаты неврологического осмотра и данные инструментальных исследований. Этот подход помогает не только подтвердить наличие РС, но и исключить другие заболевания с похожими симптомами.

Как лечить рассеянный склероз?

До сих пор множественный склероз остается неизлечимым заболеванием. Лечение РС направлено на достижение трех важных целей:

1. Облегчение состояния во время обострений. Главная задача – уменьшить тяжесть симптомов и сократить продолжительность эпизода обострения.
2. Замедление прогрессирования заболевания. Для этого применяются препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), которые помогают замедлить развитие болезни.
3. Повышение качества жизни: Используются различные методы и лекарства, направленные на облегчение или устранение отдельных симптомов заболевания.

Лечение всегда подбирается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести заболевания.

Немедикаментозное лечение

В период обострения основной целью немедикаментозного лечения является снижение активности аутоиммунного процесса и предотвращение дальнейшего повреждения нервных волокон. В стадии ремиссии упор делается на восстановлении функций ЦНС и улучшении качества жизни пациента. Немедикаментозные методы включают:

• Физиотерапию
• Плазмаферез
• Апитерапию
• Радоновые и пантовые ванны
• Иглоукалывание и иглорефлексотерапию
• Лечебную гимнастику и физкультуру (ЛФК)
• Массаж
• Йогу
• Пересадку стволовых клеток
• Гирудотерапию

Гормональная терапия

Гормональная пульс-терапия с использованием больших доз кортикостероидов применяется для ускорения восстановления и сокращения продолжительности обострения. Препараты вводятся короткими курсами через капельницы, что минимизирует побочные эффекты. Дополнительно назначаются препараты для защиты слизистой желудка, препараты калия и магния, а также витаминно-минеральные комплексы.

Если терапия глюкокортикостероидами неэффективна, рекомендуется проведение высокообъемного плазмафереза, который помогает вывести антитела и другие иммунологически активные вещества, снижая воспаление.

Другие методы лечения

• Метаболическая терапия альфа-липоевой кислотой: Применяется для облегчения обострений.
• Высокодозные иммуноглобулины: Используются у детей младше 18 лет и беременных женщин при обострениях.
• β-интерфероны: Назначаются для профилактики обострений, снижения их тяжести и замедления прогрессирования болезни.
• Иммуномодуляторы: Помогают предотвратить разрушение миелина, смягчают течение болезни и уменьшают частоту обострений.
• Иммуносупрессоры и цитостатики: Применяются при прогрессирующих формах заболевания, когда другие методы неэффективны.

Симптоматическая терапия

Для улучшения состояния пациента могут назначаться:

• Антиоксиданты
• Ноотропные средства
• Витамины групп Е и В
• Антихолинэстеразные препараты
• Миорелаксанты
• Антидепрессанты
• Аминокислоты
• Энтеросорбенты

В периоды ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж и гидротерапия, за исключением тепловых процедур и воздействия прямых солнечных лучей.

Исследование, проведенное в 2023 году, которое включало более 10 000 пациентов с РС, показало, что раннее начало лечения значительно снижает риск перехода заболевания в прогрессирующую форму. Этот анализ подчёркивает необходимость раннего вмешательства и постоянного мониторинга состояния пациента​.

Многие эксперты также утверждают, что при выявлении признаков ухудшения состояния пациента важно своевременно корректировать терапию, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Этот подход способствует улучшению долгосрочных результатов и повышает качество жизни пациентов.

Экспериментальная терапия и инновационные методы лечения

На протяжении десятилетий ученые активно ищут способы излечения от рассеянного склероза (РС), и с каждым годом появляются новые перспективные методы лечения. Вот некоторые из них:

1. Нейростимуляция

Нейростимуляция — это метод воздействия на мозг с помощью электрических токов низкой мощности. Уже давно используется для лечения различных неврологических расстройств, таких как эпилепсия и болезнь Паркинсона, нейростимуляция исследуется как потенциальный метод лечения рассеянного склероза и связанных с ним психологических расстройств, включая депрессию и тревогу. Исследование, опубликованное в журнале Neurology, показало, что транскраниальная стимуляция постоянным током может улучшить качество сна и снизить усталость у пациентов с РС, воздействуя на определенные нейронные пути. Дополнительно, устройства типа портативного нейромодуляционного стимулятора (PoNS), который применяется через язык для улучшения нейропластичности мозга, уже используются в Канаде для лечения нарушений походки при РС (Neurology live)​ (BioMed Central).

2. Улучшение диагностики

Современные методы диагностики позволяют не только обнаруживать РС на ранних стадиях, но и точнее оценивать активность заболевания. Исследователи из Центра здоровья мозга Техасского университета в Далласе разработали технологию, которая с помощью функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ) позволяет создать 3D-изображения очагов поражения. Эти изображения помогают различать метаболически активные и неактивные участки мозга, что позволяет точнее планировать лечение.

3. Сфокусированная ультразвуковая терапия

Сфокусированная ультразвуковая терапия — инновационный неинвазивный метод, который позволяет направлять ультразвуковую энергию на определённые участки мозга, смягчая симптомы РС или даже обращая их вспять. Этот метод уже применяется в клинических испытаниях для лечения тремора рук, вызванного РС, в Центре медицинских наук Саннибрук в Канаде. Ультразвуковая терапия может значительно улучшить качество жизни пациентов, избегая при этом рисков, связанных с инвазивными операциями.

4. Лечение с учетом микробиома кишечника

Изменения в составе микробиоты кишечника могут играть важную роль в развитии РС. Исследования показывают, что дисбиоз кишечника связан с нарушением иммунного ответа и метаболическими процессами, которые могут способствовать развитию РС. Тщательное изучение взаимодействий между микробиомом и организмом пациента открывает новые перспективы для лечения и профилактики заболевания. Разработка методов, направленных на коррекцию микробиома, может стать важным шагом в борьбе с РС.

5. Генная терапия

Исследования в области генной терапии предлагают новые перспективы для лечения рассеянного склероза (РС). Вот несколько ключевых направлений:

1. CRISPR и редактирование генов. Технология CRISPR используется для поиска новых целей лечения воспалительных заболеваний, включая РС. Исследователи из Университета Вандербильта смогли выявить ген MTHFD2, который участвует в метаболических процессах иммунных клеток. Блокировка или удаление этого гена оказалось эффективным в моделях РС, что делает его перспективной мишенью для новых терапий​ (FierceBiotech).
2. Генная терапия в Университете Флориды. Ученые из Университета Флориды разрабатывают метод, направленный на восстановление иммунной толерантности, чтобы предотвратить атаку иммунной системы на нервные клетки. Используя безвредный вирус AAV для доставки гена в печень, они надеются стимулировать выработку регуляторных T-клеток, которые смогут подавить аутоиммунную реакцию, характерную для РС​ (Explore Magazine).
3. Терапия CAR-T-клетками. В США начались клинические испытания терапии CAR-T-клетками для лечения РС. Эта инновационная терапия использует генетически модифицированные клетки, чтобы бороться с аутоиммунными процессами в организме. CAR-T-клеточная терапия уже демонстрирует успехи в лечении других аутоиммунных заболеваний и теперь исследуется в контексте РС​ (Nature).

Эти направления исследований дают надежду на разработку новых методов лечения, которые могут значительно улучшить жизнь пациентов с рассеянным склерозом

Использование EMS-технологий при рассеянном склерозе

На данный момент исследования по использованию электромиостимуляции (EMS) и функциональной электрической стимуляции (FES) для лечения рассеянного склероза (РС) показывают, что эти технологии могут быть полезными в управлении симптомами заболевания и улучшении качества жизни пациентов:

1. Функциональная электрическая стимуляция (FES)

FES применяется для восстановления движений в мышцах, которые были ослаблены или парализованы из-за повреждения нервных путей. Это особенно актуально для пациентов с РС, страдающих от «провала стопы», когда стопа не поднимается при ходьбе. Исследования показывают, что FES может улучшить походку, скорость ходьбы и уменьшить усталость. Также методика помогает в реабилитации, улучшая силу и диапазон движений, а также снижая спастичность и риск падений​ (MS Trust)​ (MyMSTeam).

2. Технологии EMS

Электромиостимуляция (EMS) также рассматривается как потенциальный метод лечения РС. Она используется для стимуляции мышц и нервов с помощью электрических импульсов, что может помочь улучшить мышечную силу и уменьшить симптомы спастичности и слабости, характерные для РС. Применение EMS может быть полезно в сочетании с физической терапией, что может способствовать улучшению мобильности и общей физической активности пациентов​ (Tone-A-Matic).

3. Устройства для стимуляции дыхательных мышц

Применение устройств, таких как EMST150, для укрепления дыхательных мышц у пациентов с РС также набирает популярность. Эти устройства помогают улучшить дыхательные функции и качество жизни, особенно на ранних стадиях РС​ (EMST150).

Хотя EMS и FES не являются излечивающими методами, их использование может значительно улучшить качество жизни пациентов с РС, помогая справляться с симптомами заболевания и поддерживать физическую активность. Эти методы особенно эффективны в составе комплексного подхода, включающего медикаментозную терапию и физическую реабилитацию.

EMS-технологии активно используются для лечения и диагностики различных заболеваний. Об этом можно подробнее узнать в наших статьях:

— COVID 19: симптомы, причины ковида, течение болезни и лечение коронавирусной инфекции

— Боковой амиотрофический склероз: симптомы, причины и лечение заболевания БАС